Definitie

ALS staat voor Amyotrofe Lateraal Sclerose

Amyotrofie betekent “verlies van het spierweefsel” (myo=spier). Lateraal sclerose betekent “verharding door littekenweefsel van de zijstrengen, waarin de piramidebanen afdalen.

ALS

sclerose van de buitenste zenuwbanen in het ruggenmerg samen met spieratrofie

Atrofie

verdwijning door gebrek aan voedingsstoffen

Myo-

Spier

Amyotrofe

wegkwijnen van spierweefsel

Lateraal

Zijdelings

Sclerose

Verharding

ALS-Film

ALS is een neuromusculaire niet-besmettelijke aandoening die in elke spiergroep kan beginnen en waarvan de oorzaak nog niet met zekerheid is vastgesteld. Evenmin is tot op heden een afdoende behandeling of een preventiemethode bekend. De overlevingsduur en het beloop van de ziekte verschillen sterk tussen patiënten onderling, hetgeen zekere voorspellingen moeilijk maakt. De aandoening is veelal fataal binnen 2 à 5 jaar na diagnose en dit door verlamming van de ademhaling- of slikspieren. Maar toch zit er een grote variatie in de levensduur van ALS-patiënten.

In 1862 gebruikte Charcot Jean-Marie (geb. in 1825 in Parijs) voor het eerst de naam “Amyotrofische Lateraal Sclerose” om een aantasting van zowel het eerste als het tweede motorneuron aan te duiden. In 1874 geeft Charcot de eerste nauwkeurige observatie van het ziektebeeld ALS.

ALS is een progressieve aandoening van de motorische zenuwcellen en zenuwbanen in de hersenstam en in het ruggenmerg. De geestelijke vermogens, de zintuiglijke capaciteiten, noch de seksuele functies worden aangetast.

ALS leidt tot krachtsverlies van de extremiteiten, romp en ademhalingsmusculatuur en van de slik-, kauw- en spraakspieren.

In sommige landen noemt men ALS ook wel MND: motor (beweging), neuron (zenuwcellen), disease (ziekte).

In Amerika is de aandoening ook als de “Lou Gehrig disease” bekend, naar de naam van de legendarische baseballspeler die aan deze ziekte bezweek in 1941.

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een aandoening die leidt tot het onvoldoende of niet functioneren van de spieren.

Bij ALS gaan de motorische voorhoorncellen gelegen in de hersenen en het ruggenmerg om onbekende reden kapot. Motorische voorhoorncellen zijn zenuwcellen die zorgen voor de overdracht van prikkels vanuit de hersenen, via de zenuwen naar de spieren. Doordat deze prikkels niet goed meer doorgegeven worden, werken de spieren niet goed meer.

Indeling

Voorkomen en erfelijkheid

ALS is geen zeldzame ziekte want ze treft ongeveer zes tot zeven mensen op honderdduizend en komt overal ter wereld voor. De meesten krijgen ALS tussen vijftig en vijfenzeventig jaar maar er zijn ook tieners met ALS. Mannen worden iets frequenter getroffen dan vrouwen. De diagnose kan alleen worden gesteld nadat andere neurologische aandoeningen zijn uitgesloten. Het verloop van de ziekte is progressief maar de evolutie varieert van persoon tot persoon.

In België lijden continu ongeveer 800 à 1 000 mensen aan ALS. Jaarlijks overlijden er meer dan 200 patiënten en komen er minstens evenveel bij.

In Europa treft ALS zowat 50 000 individuen van middelbare leeftijd op elk gegeven moment, ALS doodt jaarlijks ongeveer 10 000 mensen op Europees niveau. Wereldwijd lijden meer dan 350 000 mensen aan ALS wat ongeveer neerkomt op 6 per 100 000. Jaarlijks worden 120 000 mensen gediagnosticeerd met ALS d.w.z. dat er dagelijks 328 nieuwe gevallen bijkomen, dat betekent 2 nieuwe diagnoses van ALS per 100 000 personen. Jaarlijks overlijden ook meer dan 100 000 patiënten.

Bij ongeveer 10% van de ALS-gevallen is er een erfelijk patroon. Wanneer het gaat om de erfelijke vorm, is ALS meestal een dominant erfelijke ziekte, wat betekent dat elke nakomeling van iemand met ALS een kans van 50% heeft om ziek te worden. De symptomen van erfelijke ALS zijn dezelfde als van de niet-erfelijke. Het enige verschil is dat personen met erfelijke ALS doorgaans jonger zijn wanneer de eerste verschijnselen zich voordoen.

Symptomen

De volgende verschijnselen komen het meest voor bij ALS:

Zwakke en dunne spieren

Eén van de eerste symptomen is het verlies van kracht in de hand wat gepaard kan gaan met het wegkwijnen van een spier; evenwel kan ook de kracht in de schouders en bovenarmen als eerste worden aangetast. In geval van “beentype” worden eerst de benen samen met de voeten aangetast met struikelen en vallen tot gevolg.

Moeilijkheden met kauwen, slikken en spreken

Eten is een complex proces waarbij tal van spieren betrokken zijn: hand- en armspieren, gelaats- en kaakspieren, de tong, keel- en slokdarmspieren. Zwakte van om het even welke van deze spieren kan eet- en slikproblemen veroorzaken. In geval van verzwakking van deze spieren, spreekt men van “bulbaire” ALS. Het spreken wordt onduidelijker, de stem wordt zachter, het slikken en kauwen lastiger, eten en drinken wordt eveneens moeilijker waarbij sommigen last hebben van kwijlen. Wanneer de spieren die het slikken controleren, verzwakt zijn, gaan speeksel en slijm zich opstapelen in de mond. Speeksel kan zo weglopen uit de mond of zelfs in de luchtwegen terechtkomen met verslikking als gevolg. Dit veroorzaakt vaak grote paniek bij de patiënt en zijn omgeving. Verslikken als doodsoorzaak bij ALS komt echter vrijwel nooit voor. Verslikken komt eerder voor bij drinken dan bij het nuttigen van vast voedsel. De kans op verslikken neemt toe bij vermoeidheid, emoties en spreken tijdens het eten en drinken. Verzwakking in de spiergroepen die gebruikt worden bij het spreken kan communicatieproblemen veroorzaken. Dit noemt men “dysartrie”. Dysartrie gaat vaak gepaard met de voornoemde eet- en slikproblemen daar dezelfde spieren vaak gebruikt worden voor zowel kauwen, slikken als spreken. ALS kan verschillende soorten spraakproblemen veroorzaken, afhankelijk van de aangetaste spiergroepen. Je stem kan hees worden of omgevormd worden tot een neusstem, de articulatie kan bemoeilijkt worden alsook de uitspraak van bepaalde klanken. Ook de mondhygiëne kan worden aangetast: verzwakte tongspieren en een verminderde mobiliteit van het gehemelte bemoeilijken het reinigen van de mond, met tandcariës en infecties tot gevolg. Aangepaste voeding en logopedie zijn hier van het grootste belang.

Gewichtsverlies en verminderde eetlust

Door verlies van spiermassa, een verminderde voedselinname bij kauw- en slikproblemen en schaamte om in gezelschap te eten, kan het gewicht snel dalen.

Moeilijkheden met ademen

Door het verminderen van de kracht van de ademhalingsspieren hoopt het koolzuurgas zich op in het bloed waarbij zich symptomen voordoen als onrustig slapen, nachtmerries, ochtendhoofdpijn, sufheid, kortademigheid en zelfs longontsteking. Een verminderd uithoudingsvermogen en een snellere vermoeibaarheid worden hier ervaren.

Vermoeidheid

Vooral vermoeidheid is een courant symptoom bij ALS want de talloze veranderingen in je leven als ALS-patiënt kunnen resulteren in een algemene stresstoestand die zich dan weer kan uiten in depressie en vermoeidheid, met name ook in “ochtendvermoeidheid”. Dit laatste is vooral te wijten aan een verzwakking in het middenrif. Doordat de longfunctie afneemt, gaat de algehele vermoeidheid toenemen. Alle normale activiteiten gaan plots heel veel energie vergen die het lichaam echter niet meer bezit. Het verwerken van de diagnose alleen al kan psychisch zo zwaar zijn dat dit tot lusteloosheid kan leiden.

Gewrichts- en spierpijn, spiertrekkingen

ALS is eigenlijk geen lichamelijk pijnlijke ziekte, maar krampen en stijfheid kunnen wel pijn in armen, schouders en benen veroorzaken. Gewrichtspijn vloeit voornamelijk voort uit verlies van spierkracht, uit stijfheid door gebrek aan beweging, door te lang in dezelfde houding te blijven. Spiervezels die onvoldoende door zenuwprikkels bestuurd worden, gaan willekeurig samentrekken en krampen veroorzaken. De helft van de gezonde volwassenen heeft hier echter ook last van, vooral in de onderbenen en voeten.

Problemen met de stoelgang

Constipatie kan komen door vochtgebrek, verminderde lichaamsbeweging en het gebruik van bepaalde medicijnen. Mensen met ALS zijn vaak geneigd minder te drinken uit angst voor slikproblemen en uit schroom om steeds hulp te vragen bij toiletbezoek. Ook het drukken wordt moeilijker door de vermindering van de kracht van de buikspieren. Aangepaste voeding en eventueel laxeermiddelen kunnen helpen.

Dwangmatig huilen, lachen en geeuwen

Dit zijn ontremmingsverschijnselen van de lagere hersencentra. Vaak begint het als een normale reactie op iets verdrietigs of leuks, maar nadien wordt deze reactie vaak ongecontroleerd en niet meer te stoppen. Niet zelden leidt dit tot schaamte met sociale isolatie tot gevolg.

ALS Liga Belgie vzw | webdesign: IWIS b.v.b.a.